ในเทพนิยายของพี่น้องกริมม์ราพันเซลที่ติดอยู่ปล่อยผมยาวของเธอลงมาทางหน้าต่างหอคอยเพื่อให้เจ้าชายปีนขึ้นไปช่วยเธอ ราพันเซลซินโดรมตั้งชื่อตามนิทานเรื่องนี้ เป็นภาวะทางการแพทย์ที่พบได้น้อยมาก โดยเส้นขนที่บุคคลกินเข้าไปจะพันกันและติดอยู่ในท้อง สิ่งนี้ทำให้เกิด Trichobezoar (ก้อนขน) ซึ่งมีหางยาวยื่นเข้าไปในลำไส้เล็ก เมื่อเร็ว ๆ นี้หญิงอายุ 38 ปีได้รับการผ่าตัดเอาก้อนขนขนาด 15 x 10 ซม. ออกจากท้องของเธอ และก้อนขนขนาด 4 x 3 ซม. ออกจากส่วนบนของลำไส้เล็กของเธอ กรณีนี้ตี
พิมพ์ในวารสาร BMJ Case Reports นับเป็นตัวอย่างที่ตีพิมพ์ครั้งที่
89 ของ Rapunzel syndrome ในวรรณกรรมทางการแพทย์ เช่นเดียวกับ 85 ถึง 95% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคราพันเซล สตรีรายนี้ไปพบแพทย์ด้วยอาการปวดท้อง คลื่นไส้ และอาเจียน อาการอื่นๆ ของราพันเซลซินโดรม ได้แก่ ท้องป่อง ความอยากอาหารลดลง น้ำหนักลด และท้องผูกหรือท้องเสีย ในบางกรณี ลำไส้ถูกเจาะ ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด (การติดเชื้อในกระแสเลือด) การเสียชีวิตเกิดขึ้นใน 4% ของกรณี
ในกลุ่มอาการราพันเซล ไตรโคเบซัวร์ (ก้อนขน) ก่อตัวขึ้นในกระเพาะอาหาร Noemie / Flickr , CC BY
โชคดีที่ผู้หญิงคนนี้ฟื้นตัวได้สำเร็จ แต่ไม่ทราบสาเหตุว่าทำไมเธอถึงกินผมของตัวเอง (หรืออาจจะเป็นของคนอื่น ) ตั้งแต่แรก หรือนานเท่าไร ก้อนขนอาจใช้เวลาหกเดือนในการพัฒนา และมีรายงานผู้คนที่ต้องรับมือกับอาการที่เป็นอันตรายของราพันเซลซินโดรมเป็นเวลา 12 เดือนก่อนที่จะเข้ารับการรักษา
ผู้เขียน รีวิว BMJ Case Reports พบว่าเกือบ 70 % ของผู้ป่วยที่เป็นโรคราพันเซลเป็นผู้หญิงอายุน้อยกว่า 20 ปี ผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุดที่รายงานเป็นเด็กวัยหัดเดินในขณะที่ผู้ป่วยที่อายุมากที่สุดคือชายอายุ 55 ปี
เชื่อกันว่าผู้หญิงเป็นโรคราพันเซลซินโดรมมากกว่าผู้ชาย เนื่องจากเส้นผมของพวกเขามักจะยาวกว่าปกติ และผมยาวมักจะติดอยู่ในชั้นเยื่อเมือกของกระเพาะอาหาร เมื่อมีการบริโภคเส้นผมมากขึ้นและไม่สามารถย่อยได้ ก้อนขนก็จะใหญ่ขึ้น
คนที่มีความบกพร่องทางสติปัญญาและโรคทางจิตเวชบางคนกินเส้นผมของตัวเอง ซึ่งเป็นพฤติกรรมที่เรียกว่า Trichophagia กลุ่มคนเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคราพันเซล มีความผิดปกติทางจิตเวชเฉพาะ 2 ชนิดที่ผู้ที่กินเส้นผมมีแนวโน้มที่จะเป็น: trichotillomania และ pica
ผู้ที่เป็นโรค Trichotillomania มักจะรู้สึกว่าจำเป็นต้องดึงผมออก
ซึ่งมักจะเกิดขึ้นจนผมร่วง เป็นเรื่องปกติมากที่ผู้คนจะเล่นกับปอยผมที่หลุดออกไป ตัวอย่างเช่น การแทะโคนผมหรือการเม้มผมบริเวณริมฝีปากจะรู้สึกผ่อนคลาย
งานวิจัย ชิ้นหนึ่งพบว่า 20% ของผู้ที่มีเชื้อไตรโครทิลโลมาเนียมีพฤติกรรมเหล่านี้เป็นประจำทุกวัน รวมถึงการกลืนเส้นผมจริงๆ อีกการศึกษาหนึ่งพบผู้ป่วย 24 คนที่เป็นโรคไตรโครทิลโลมาเนีย โดย 25% มีก้อนขนในท้องเพราะกินเส้นผมเข้าไป
Pica มาจากคำภาษาละตินที่แปลว่า “นกกางเขน” เนื่องจากนิสัยการกินที่ผิดปกติของนก ความผิดปกตินี้เกี่ยวข้องกับความอยากและการรับประทานอาหารที่ไม่มีคุณค่าทางโภชนาการ เช่น ดินเหนียว สิ่งสกปรก กระดาษ สบู่ ผ้า ขนสัตว์ ก้อนกรวด และเส้นผม
โดยทั่วไปแล้ว Pica จะไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นทารกหรือเด็กวัยหัดเดิน เพราะการรับประทานสารที่ไม่ใช่อาหารเข้าปาก (และเผลอกลืนเข้าไป) ถือเป็นเรื่องปกติในวัยนี้ พบได้บ่อยในเด็กสตรีมีครรภ์และบุคคลที่มีความบกพร่องทางสติปัญญาเช่น โรคออทิสติกสเปกตรัม
มีหลายทฤษฎีที่อธิบาย Trichophagia และ Pica เช่น ความหิวระหว่างความอดอยากหรือการถูกทอดทิ้งในวัยเด็ก เป็นวิธีการรับมือกับความเครียด และเป็นส่วนหนึ่งของการปฏิบัติทางวัฒนธรรม ตัวอย่างเช่น ในบางภูมิภาคของอินเดีย แอฟริกา และสหรัฐอเมริกาการกินดินเหนียวถือว่ามีประโยชน์ต่อสุขภาพหรือจิตวิญญาณ
ทั้ง Trichophagia และ pica เกิดขึ้นในผู้ที่มีภาวะขาดธาตุเหล็ก ในบางกรณี รายงานเกี่ยวกับราพันเซลซินโดรม การดึงผมและการ กินผมหยุดลงหลังจากที่บุคคลนั้นได้รับการรักษาจากการขาดธาตุเหล็กหรือโรค celiac
โรค celiac ทำให้เกิดความเสียหายต่อลำไส้เล็กซึ่งทำให้การดูดซึมสารอาหารไม่ดี เส้นผมมีธาตุเหล็กและแร่ธาตุอื่นๆ ในปริมาณเล็กน้อย แต่ก็ยังไม่ชัดเจนว่าสิ่งนี้ส่งเสริมการขับทางชีวภาพบางชนิดเพื่อกินเส้นผมหรือไม่ กรณีศึกษาอื่นๆพบว่าการอุดตันที่เกิดจากก้อนขนเป็นสาเหตุที่แท้จริงของการขาดธาตุเหล็ก
การรักษามีอะไรบ้าง?
ในกรณีส่วนใหญ่ จำเป็นต้องผ่าตัดเอาก้อนขนออกเป็นชิ้นเดียว นอกจากนี้ยังสามารถละลายก้อนขนด้วยสารเคมี แบ่งออกเป็นชิ้นเล็กๆ ด้วยเลเซอร์ หรือเอาออกทางท่อที่ป้อนเข้าทางปากและเข้าไปในกระเพาะอาหาร ซึ่งเรียกว่าการส่องกล้อง อย่างไรก็ตาม วิธีการเหล่านี้มักประสบความสำเร็จน้อยกว่าการผ่าตัด
แนะนำให้ใช้การรักษาทางจิตวิทยาเพื่อป้องกันการกินผมในอนาคต นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ ป่วยที่มี trichotillomania หรือ pica ที่เกี่ยวข้องกับความเครียด เพราะพวกเขาอาจเสี่ยงต่อการเกิดโรคราพันเซลอีกครั้ง
การให้ผู้ปกครองและคู่สมรสมีส่วนร่วมในการบำบัดทางจิตใจเป็นสิ่งสำคัญ ดังนั้นพวกเขาจึงสามารถเรียนรู้ที่จะสนับสนุนผู้เป็นที่รักให้หยุดพฤติกรรมดังกล่าว และเนื่องจากผลกระทบของโรคราพันเซลอาจทำให้พวกเขาอารมณ์เสียได้เช่นกัน
Credit : UFASLOT888G